患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g/L，白细胞7.0×10⁹/L，血小板200×10⁹/L，出血时间、凝血时间正常，KPTTI60秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被钡吸附正常血浆。