当前学科:遗传性和代谢性疾病
  • 题目: 多选
    男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确()

      A . A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
      B . 低苯丙氨酸饮食
      C . 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.
      D . 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。
      E . 饮食控制至少需持续到青春期以后
      F . 限制淀粉类食物
      G . 低铜饮食
      H . L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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