A以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B肌束颤动是最常见的症状，可在多个肢体及舌部发生
C早期出现延髓麻痹，表现为构音障碍，言语含糊，吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D可累及眼外肌及括约肌
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