患者男，39岁，因“渐进性活动后心悸、气短20年，心前区剧痛24h”来诊。查体：身高182cm，无力体型；T36.5℃，P86次/min，BP180/70mmHg；心尖部闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期杂音；四肢细长，呈典型的蜘蛛指（趾）。患者应诊断为（）。（提示超声心动图：升主动脉球形扩张，最宽处直径70mm，其内可见膜样漂浮物，将主动脉分为真腔及假腔，彩色多普勒可见血流沟通，主动脉瓣重度反流；左心室舒张末期内径90mm，左心房内径68mm，肺动脉增宽，间接估测肺动脉压80mmHg。腹主动脉内径正常，其内未见确切附加回声。心脏三位像：升主动脉迂曲扩张，肺动脉段突出，左心室明显增大。CT和MRI：升主动脉夹层。）