患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查某些基因异常可导致该病，这些基因有（提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome））()