A . 发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）B . 早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚C . 痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛D . 小脑必定受累出现共济失调E . 通常无肌阵挛和特征性EEG改变
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