女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×10⁹/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）