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当前学科:血脂代谢及其他代谢异常
题目:
单选
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。
A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B . 缺乏肝磷酸化酶
C . 缺乏分支酶
D . 缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E . 缺乏肝磷酸化酶激酶
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