12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最重要的治疗措施为（）_遗传性和代谢性疾病_全学科试题题库

当前学科：遗传性和代谢性疾病

题目：单选
12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最重要的治疗措施为（）
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某大型顶进箱涵工程为三孔箱涵，箱涵总跨度22m，高5m，总长度33.66m，均分三节，需穿越5条既有铁路站场线；采用钢板桩后背，箱涵前设钢刃脚，箱涵顶板上表面位于地面下0.6m，箱涵穿越处有一条自来水管需保护。地下水位于地面下3m。箱涵预制工作坑土质为亚黏土，采用放坡开挖和轻型井点降水。项目部编制了轨道加固方案，采用轨束梁加固线路，以保障列车按正常速度行驶；制定了顶进时对桥（涵）体各部位的测量监控方案，经项目部技术负责人批准后实施。按原进度计划，箱涵顶进在雨期前施工完成。开工后，由于工作坑施工缓慢，进度严重拖后。预制箱涵达到设计强度并已完成现场线路加固后，顶进施工已进入雨期。项目部加强了降排水工作后开始顶进施工。为抢进度保工期，采用轮式装载机直接开入箱涵孔内铲挖开挖面土体，控制开挖面坡度为1：0.65，钢刃脚进土50ram根据土质确定挖土进尺为0.5m，并且在列车运行过程中连续顶进。箱涵顶进接近正常运营的第一条线路时，遇一场大雨。第二天，正在进行顶进施工时，开挖面坍塌，造成了安全事故。本工程工作坑降水井宜如何布置？根据背景资料，在顶进作业前应做哪些降排水工作？箱涵穿越自来水管线时可采用哪些保护方法？指出项目部编制的轨道加固与测量监控方案及实施过程存在的问题，并写出正确作法。结合项目部进度控制中的问题指出应采取的控制措施。指出加固方案和顶进施工中存在的引起列车颠覆的隐患。依据背景资料分析开挖面坍塌的可能原因有哪些？

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移溜应滞后采煤机12米以上，移溜时应确保水平弯曲度不超过1度，弯曲段不小于（）米。

锚机应能以平均速度不小于（）将1只锚从水深82.5米处拉起至27.5米。

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