患者男，39岁，因“渐进性活动后心悸、气短20年，心前区剧痛24h”来诊。查体：身高182cm，无力体型；T36.5℃，P86次/min，BP180/70mmHg；心尖部闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期杂音；四肢细长，呈典型的蜘蛛指（趾）。应考虑的疾病有（）。