男，40岁。因言语不利、颈肩痛并双手皿肉萎缩4年收入院。体检：神清，吟诗样语言，面部不对称，后发际低，双侧C4～T3节段性分离性感觉障碍，双手鱼际肌萎缩。本病例首先考虑诊断为（）。