A主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
B低苯丙氨酸饮食
C苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.
D维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。
E饮食控制至少需持续到青春期以后
F限制淀粉类食物
G低铜饮食
HL-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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