A . 家族性者占绝大多数
B . 脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电
C . 脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrP
D . 脑脊液内14-3-3蛋白免疫酶测定阳性
E . 进展迅速，起病数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默症或去皮质强直