患儿男，1岁，因“体重增长缓慢、气促3个月”来诊。既往史无特殊。查体：T36.5℃，P178次/min，R35次/min，BP88/47mmHg。口唇发绀，颈静脉怒张。水冲脉，左胸骨旁全收缩期杂音，可以听到舒张期杂音，第二心音单一，口唇及甲床发绀，肝增大。术后早期生存率取决于（提示治疗1周后患儿症状有所好转，于全身麻醉体外循环下行永存动脉干根治术。）（）