A . 是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
B . 病变以丘脑最重，有明显的神经元丢失，胶质增生，无海绵状变性或较轻微
C . 睡眠障碍是本病最突出的早期症状
D . 患者总睡眠时间进行性显著减少，患者只有依靠催眠药物才能入睡
E . 可表现有自主神经功能障碍、锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等