A . 支气管造影对病变的诊断很有帮助
B . 病变可累及全身多部位的软骨，其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显
C . 呼吸道受累是引起死亡的主要原因，半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复肺炎
D . CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化