患者男性，19岁，身高1．85米，瘦长体形，有指征、腕征、眼睛高度近视、晶体脱位、心前区闷痛和气短。超声心动图表现为升主动脉内径明显扩张为54mm，主动脉弓35mm，降主动脉30mm，其内未见明显夹层分离。左室、左房增大，二尖瓣前叶收缩期突向左房，深度为0．78cm，左房内见蓝色花彩血流束，面积为12．3cm，左室流出道内舒张期见红色花彩血流束，面积7．9cm超声诊断应为（）。