患者女,43岁,因“垂体瘤术后6年,双肾上腺全切术后4年,皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状,查血ACTH升高,颅脑CT示垂体瘤,行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状,伴血皮质醇(Cor)升高,肾上腺CT示双肾上腺增生,行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗,但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑,乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显,伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体:T35℃,P76次/min,BP100/70mmHg;齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。目前此患者的最佳治疗是(提示实验室检查:ACTH250pg/ml,Cor80.04nmol/L,24h尿Cor40μg;血钠130mmol/L,钾4.2mmol/L,氯98mmol/L;空腹血糖3.6mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI:蝶鞍形态正常。)()。