A支气管造影对病变的诊断很有帮助
B病变可累及全身多部位的软骨,其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显
C呼吸道受累是引起死亡的主要原因,半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复的肺炎
DCT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化
E多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎
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