当前学科:血脂代谢及其他代谢异常
  • 题目: 单选
    患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是()。

      A . A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
      B . 磷酸果糖激酶缺陷
      C . 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
      D . 肝不能正常合成铜蓝蛋白
      E . 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
      F . 缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

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