A镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成

B皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩

C舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累

D眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累