A . 多在40岁以前发病，女性多于男性B . 首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动C . 上肢腱反射减弱或消失D . 下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性E . 可有主观感觉异常，无客观感觉异常
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