患儿，1岁4个月，近一周来有抽搐发作，共3～4次，体检智力发育差，不能独坐，表情呆滞，头发黄皮肤白，尿及汗液有鼠臭味。诊断考虑（）_遗传性和代谢性疾病_全学科试题题库

当前学科：遗传性和代谢性疾病

题目：单选
患儿，1岁4个月，近一周来有抽搐发作，共3～4次，体检智力发育差，不能独坐，表情呆滞，头发黄皮肤白，尿及汗液有鼠臭味。诊断考虑（）
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某新建办公大楼的招标文件写明：承包范围是土建工程、水电及设备安装工程、装饰装修工程；采用固定总价方式投标，风险范围内价格不作调整，但中央空调设备暂按120万元报价；质量标准为合格，并要求创省优质工程奖，但未写明奖罚标准；合同采用《建设工程施工合同（示范文本）》。某施工单位以3260万元中标后，与发包方按招标文件和中标人的投标文件签订了合同。合同中还写明：发包方在应付款中扣留合同额5%，即163万元作为质量履约保证金，若工程达不到国家质量验收标准，该质量履约保证金不再返还；逾期竣工违约金每天1万元；暂估价设备经发承包双方认质认价后，由承包人采购。合同履行过程中发生了如下事件。事件1：主体结构施工过程中发生了多次设计变更，承包人在编制的竣工结算书中提出设计变更实际增加费用共计70万元，但发包方不同意该设计变更增加费。事件2：中央空调设备经比选后，承包方按照发包方确认的价格与设备供应商签订了80万元采购合同。在竣工结算时，承包方按投标报价120万元编制结算书，而发包方只同意按实际采购价80万元进行结算。双方为此发生争议。事件3：办公楼工程经四方竣工验收质量为合格，但未获得省优质工程奖。发包方要求没收163万元质量保证金，承包人表示反对。事件4：办公楼工程实际竣工日期比合同工期拖延了10天，发包人要求承包人承担违约金10万元。承包人认为工期拖延是设计变更造成的，工期应顺延，拒绝支付违约金。说明发包人以工程未获省优质工程奖为由没收163万元质量履约保证金是否合理？说明理由。

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