A . 包括髓质囊肿性病变，肾萎缩和肾、视网膜发育不全
B . CT扫描皮髓质分界清楚
C . 病理表现为肾髓质内囊肿
D . 临床特征是隐匿性进行性肾功能不全
E . CT表现两肾缩小皮质变薄髓质有大小不等的囊肿